File of histopathological evaluation of nervous system diseases (1964) - nr 202/64

Histological diagnosis: Malformatio oongenitalis cerebri. Cerebrum polycysticum /minoria gradus/. Micropolygyria partim vera partim spura.Autopsy examination of 27-year-old patient was performed. Neuropathological evaluation in light microscopy was based on brain paraffin sections stained with Heidenhain, krezy1-violet and van Gieson method.In all areas of the brain but especially in the frontal and occipital regions, single or several additional gyri were found. Some of them reached the white matter, while others formed only layer less cortical protuberances. At all levels, sulci were very deep, forming numerous branches among the narrow gyri. Similar distortions were observed in the cerebellar cortex. In several places in the meninges, vessel plexuses of transitional arteriovenous structure were preserved, protruding into the gyri. Several maximally dilated stasis vessels forming deep niches in the tissue were visible in the white matter of the cerebellar lobes. Some of them were of a transitional arteriovenous nature, while others corresponded in structure to typical posterior dilations. For the diagnosis of Sturge-Weber syndrome, typical vascular-cortical calcifications were lacking. Only at one site small deposits were found among the meningeal vessels. The lack of clinical data /choroidal lesions of the skin/ makes the diagnosis even more impossible.

We wszystkich okolicach mózgu ale szczególnie w czołowej i potylicznej pojedyncze lub po kilka zwojów dodatkowych. Niektóre z nich dochodzą do istoty białej , inne tworzą tylko bezwarstwowe wypustki korowe, niekiedy widzi się korę nadłożoną jak " czapeczka" na zwój w części podstawowej utworzony tylko przez istotę białą. W cuneus oraz w putamen szczeliny śródtkankowe o gładkich ścianach , utworzonych z zagęszczonej tkanki otaczającej. Na wszystkich poziomach rowki są b.głębokie, tworzące liczne rozgałęzienia wśród wąskich awojów; Podobne zniekształcenia obserwujesię w korze móżdżku. W kilku miejscach w oponach zachowane sploty naczyńo budowie przejściowej tętniczo-żylnej, wpuklające się w zawoje. W istocie białej płacików móżdżku kilka maksymalnie rozszerzonych naczyń zastoinowych tworzących głębokie nisze w tkance. Niektóre z nich mają charakter przejściowy tętniczo-źylny. inne odpowiadają, swoją budową typowym rozstrzeniom tylnym. Dla rozpoznania zespołu Sturge - Webera brakuje typowych zwapnień naczyniowo-korowych. Tylko w jednym miejscu znaleziono nieliczne złogi wśród naczyń oponowych. Brak danych klinicznych /znamiona naczyniaste skóry ?/ tym bardziej niemożliwe rozpoznanie.przypadek nadaje się do opracowania.

Rozpoznanie kliniczne, anatomiczne i histologiczne

Clinical, anatomical and histological diagnosis