Contemporary possibilities of the diagnosis and treatment in Behçet’s disease

Behçet’s disease (BD – Behçet’s disease/BS – Behçet’s syndrome) is a chronic, systemic inflammatory vasculitis of unknown etiology, characterized by recurrent episodes of variable vessel vasculitis with heterogenous clinical features. Although the pathogenesis is unclear, some studies have shown that immunological aberrations and infection-related triggers (cytokines, interleukins, inflammatory cells, oxidative stress), including autoantigens are believed to mediate the development in patients with a genetic predisposition to the disease. The diagnosis of Behçet’s disease is sometimes difficult because of general and wide-ranging symptoms. An early management of Behçet’s syndrome enables a better treatment strategy. Corticosteroids are the mainstay of the therapy. Other options used as induction or maintenance therapy are colchicyne, AZA, ciclosporin-A, cyclophosphamide. Recently, novel biotherapy approaches, including interferon-alpha, TNF-alpha antagonists and other therapies targeting interleukins, have shown promising results in the treatment. In the review, we provide current concepts of immunopathogenesis, disease symptoms and standards of diagnostic and therapeutic management.

Zespół Behçeta (BD – Behçet’s disease/BS – Behçet’s syndrome) jest przewlekłym, układowym zapaleniem naczyń o nieznanej etiologii, charakteryzującym się nawracającymi epizodami zapalenia naczyń o zmiennym przebiegu i heterogennym obrazie klinicznym. Chociaż patogeneza choroby jest niejasna, niektóre badania wykazały, że u pacjentów z predyspozycją genetyczną do rozwoju choroby, pośredniczące aberracje immunologiczne i czynniki wyzwalające związane z infekcjami (cytokiny, interleukiny, komórki zapalne, stres oksydacyjny), w tym autoantygeny mogą przyczyniać się do rozwoju objawów. Rozpoznanie choroby Behçeta jest niekiedy trudne, z uwagi na ogólne i szerokie spektrum objawów oraz incydentalny charakter tego zespołu. Wczesne rozpoznanie zespołu Behçeta umożliwia lepszą strategię leczenia. Podstawą terapii są kortykosteroidy. Inne opcje stosowane jako terapia indukcyjna lub podtrzymująca to kolchicyna, AZA, cyklosporyna-A, cyklofosfamid. Ostatnio, nowe metody bioterapii, w tym interferon alfa, antagoniści TNFalfa i inne terapie ukierunkowane, wykazały obiecujące wyniki w leczeniu. W pracy poglądowej przedstawiamy aktualne koncepcje dotyczące immunopatogenzy, objawów choroby i standardów postępowania diagnostycznego oraz terapeutycznego.