Care for a patient with diagnosed Spinal Muscle Atrophy type I

Wstęp: Rdzeniowy zanik mięśni to bardzo rzadka i jedna z najcięższych chorób neurodegeneracyjnych o podłożu genetycznym. Występują różne postacie choroby, a ich przebieg i nasilenie są zróżnicowane. Niezależnie od postaci choroby wszyscy pacjenci potrzebują stałej i wielopłaszczyznowej opieki. Choroba jest nieuleczalna, dlatego działania ukierunkowane są przede wszystkim na złagodzenie objawów i poprawę samopoczucia pacjenta. Kluczowe jest opracowanie indywidualnego planu opieki pielęgniarskiej uwzględniającego w sposób holistyczny wszystkie potrzeby i problemy zdrowotne chorego. Cel: Celem pracy jest przedstawienie problemów zdrowotnych pacjentki, u której zdiagnozowano rdzeniowy zanik mięśni typu I.Materiał i metody: W pracy posłużono się metodą studium indywidualnego przypadku. Wykorzystane zostały następujące techniki badawcze: wywiad i obserwacja, analiza dokumentacji medycznej, skalowanie oraz pomiary.Wyniki: Opis przypadku odnosi się do 23-letniej kobiety z rozpoznanym w wieku 6 miesięcy rdzeniowym zanikiem mięśni (SMA). Podczas opieki nad pacjentką oceniono jej stan bio- psycho- społeczny oraz przeanalizowano aktualną dokumentację medyczną. Zgodnie z rozpoznanymi problemami zdrowotnymi dobrano odpowiednie interwencje pielęgniarskie dostosowane do stanu i bieżących potrzeb pacjentki. Został zastosowany całkowicie kompensacyjny model opieki. W czasie sprawowania opieki za równo chorej, jak i jej rodzinie udzielono wsparcia emocjonalnego, informacyjnego oraz instrumentalnego. Zidentyfikowane problemy i deficyty pacjentki uwidoczniły jak wielka jest skala trudności, z którymi na co dzień zmaga się chora. Jednocześnie pokazały jak istotną rolę w opiece nad chorym spełniają rodzina i pielęgniarka. Wnioski: Właściwy sposób pielęgnacji pacjentki z rdzeniowym zanikiem mięśni ma bardzo duży wpływ na jakość jej życia i codzienne funkcjonowanie.

Introduction: Spinal Muscular Atrophy is a very infrequent disorder classified as one of the hardest neurodegenerative diseases of genetic background. There are different forms of the disease. Their process and intensity are diverse. Regardless of the form all patients need constant and multidimensional care. The disease is incurable so the activities are directed mostly at symptoms alleviation and the improvement of the patient’s wellbeing. It is important to develop an individual nursing care plan that takes into account all the needs and health problems of the patient in a holistic way.Aim of the study: The aim of the work is to present health problems of the patient with Spinal Muscular Atrophy type I.Material and methods: The case study method was applied in the thesis. Additionally, the following research techniques were used: interview with the patient, observation, analysis of medical records, scaling and measurement.Results: The case report described in the work refers to a 23-year-old woman diagnosed with Spinal Muscle Atrophy (SMA). During the care of the patient the bio-psycho-social status was evaluated and the actual medical documentation was analyzed. The nursing interventions were selected on the basis of the identified health problems. Moreover, the activities were adapted to the patient’s condition and current needs. A fully compensatory care model was applied. Emotional, informational and instrumental support was provided while taking care of the patient as well as her family. Patient’s problems and deficits have shown all difficulties and the scale of the issues and obstacles that the patient is struggling with every day. At the same time they emphasized the importance of the family and the nursing profession in the patient’s life.Conclusions: The right way of caring for a patient with Spinal Muscular Atrophy has a very significant impact on her quality of life and daily functioning.