Trudne do leczenie zapalenie zatok w chorobie IgG4-zależnej

Wstęp: Choroba IgG4-zależna jest rzadkim, immunologicznym schorzeniem o niewyjaśnionym mechanizmie, z hiper-IgG4-gammaglobulinemią i zmianami włóknisto-zapalnymi, które mogą pojawić się w każdym narządzie. Rozpoznanie stawiane jest na podstawie kryteriów klinicznych i histopatologicznych. W praktyce otolaryngologicznej choroba IgG4-zależna powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej u pacjentów z powiększeniem gruczołów ślinowych czy łzowych z obrzękiem powiek, którym może towarzyszyć przewlekłe zapalenie zatok przynosowych. Glikokortykosteroidy stosowane ogólnie są pierwszą linią leczenia, można je łączyć z innymi lekami immunosupresyjnymi lub leczeniem biologicznym. Rokowanie jest korzystne, ale opóźnienie w diagnozie i terapii może prowadzić do niewydolności wielonarządowej i przedwczesnej śmierci. Opis przypadku: W pracy przedstawiono opis przypadku pacjentki początkowo leczonej z powodu alergicznego nieżytu nosa z astmą i obrzękiem powiek, z towarzyszącym zapaleniem zatok, traktowanymi jako objawy choroby alergicznej oraz wywiadem licznych chorób współistniejących (choroba Hashimoto, guz ślinianki przyusznej, zapalenie wątroby o nieznanej etiologii, anemia i bielactwo). Badania obrazowe potwierdziły powiększenie ślinianek, zapalenie zatok oraz powiększenie gruczołów łzowych, z naciekaniem powiek górnych. Pacjentkę zakwalifikowano do leczenia operacyjnego zatok. Pooperacyjne badanie histopatologiczne umożliwiło rozpoznanie choroby IgG4-zależnej. Przez kolejne 5 lat pacjentka otrzymywała prednizon i azatioprynę, następnie prednizon i metotreksat, steroidy wziewne i donosowe, pozostając pod stała opieką specjalistyczną, w tym otolaryngologa. Ustąpił obrzęk powiek, astma i alergiczny nieżyt nosa były dobrze kontrolowane. Mimo systematycznego leczenia stopniowo doszło do istotnego nasilenia objawów zatokowych, z towarzyszącymi bólami głowy. Rozpoznano mucocele zatoki czołowej lewej, zakwalifikowano do reoperacji zatok. W okresie pooperacyjnym, mimo intensywnego leczenia miejscowego i ogólnego rozwinęło się mucocele zatoki czołowej prawej. Ostatecznie wykonano kolejną, radykalną operację zatok czołowych (Draf III). Jednocześnie u chorej obserwowano inne cechy progresji choroby IgG4-zależnej, w tym dwukrotny wzrost stężenia IgG4 w surowicy. Brak pełnej kontroli choroby, przejawiający się między innymi trudnym do leczenia rhinosinusitis, stał się podstawą do kwalifikacji pacjentki, obecnie 44-letniej, do leczenia biologicznego rytuksymabem.