File of histopathological evaluation of nervous system diseases (1965) - nr 121/65

Histological diagnosis: Phenylketonuria. Autopsy examination of 1-year-old child was performed. Neuropathological evaluation in light microscopy was based on brain paraffin sections stained with Hematoxylin-eosin, Cresyl-violet and Heidenhain method.Morphological examination revealed that the brain was small in relation to the child's weight, gyrus were small, and the ventricular system was dilated. Microscopically, a generalized reduction of white matter in relation to the grey structures was very evident, and within it there was marked demyelination, more severe in the cerebral hemispheres, less in the cerebellum. It was accompanied by tissue damage with foci of spongiform necrosis and cell-fibrous gliosis. Grey structures and especially the cerebral cortex also showed significant damage.Histological diagnosis: Phenylketonuria

Rozpoznanie kliniczne, anatomiczne i histologiczne

Histological diagnosis: Fenyloketonuria . Badanie morfologiczne pozwoliło na stwierdzenie, że mózg był mały w stosunku do wagi dziecka, zakręty drobne,układ komorowy poszerzony.Mikroskopowo uderzała uogólniona redukcja istoty białej w stosunku do struktur szarych, a w jej obrębie wyraźna demyelinizacja bardziej nasilona w półkulach mózgu, mniejsza w móżdżku. Towarzyszyły jej objawy uszkodzenia tkanki z ogniskiem martwicy gąbczastej i glejozą komórkowo włóknista. Na tym tle widać było w istocie białej opóźnione w migracji neurony.Struktury szare a szczególnie kora mózgu wykazywaały również znaczne uszkodzenie.

Clinical, anatomical and histological diagnosis