Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów

Acquired haemophilia is a rare, life-threatening autoimmune disorder caused by inhibitory autoantibodies directed against various plasma clotting factors. In clinical practice, the most frequently observed are inhibitors of factor VIII - acquired haemophilia A. In about 50% of cases the disease develops in previously healthy subjects, in 35-40% it is secondary to autoimmune disorders, drug reactions or malignancy and in 10-15% it is associated with pregnancy and puerperium. Treatment of acquired haemophilia includes effective bleeding control and elimination of the inhibitor - the ultimate cure for the disease. Authors present a case of a 55-year-old patient with rheumatoid arthritis and acquired haemophilia A (Fig. 1, 2). The manifestations of haemorrhagic diathesis subsided after intravenous application of recombinant activated factor VII, prednisone and cyclophosphamide. The purpose of this report is to increase awareness of the possibility of acquired haemophilia as the reason of bleeding (especially subcutaneous) in patients with rheumatic diseases. Early diagnosis and proper treatment are critical for the disease outcome.

Nabyta hemofilia jest rzadkim, potencjalnie śmiertelnym, nabytym schorzeniem autoimmunologicznym, z wytworzeniem przeciwciał blokujących aktywność własnych czynników krzepnięcia. To obniżenie aktywności prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej. Najczęściej wytwarzane są przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII - określane jako nabyta hemofilia A. W blisko połowie przypadków ma ona charakter pierwotny i nie towarzyszy żadnym innym zmia - nom patologicznym, w 35-40% jest wtórna do innych schorzeń autoimmunologicznych, nowotworowych lub reakcji polekowych, a w 10–15% dotyczy młodych kobiet w okresie połogu. Leczenie nabytej hemofilii polega na opanowaniu czynnego krwawienia oraz eliminacji z krążenia aktywnego inhibitora. Autorzy przedstawiają przypadek 55-letniej chorej na reumatoidalne zapalenie stawów z nabytą hemofilią typu A (ryc. 1 i 2). Objawy skazy krwotocznej ustąpiły po dożylnym podaniu rekombinowanego aktywnego czynnika VII oraz prednizonu i cyklofosfamidu. Celem pracy jest zwrócenie uwagi na występowanie tego schorzenia u pacjentów z chorobami reumatycznymi. Nagłe wystąpienie objawów skazy krwotocznej, a szczególnie krwawień podskórnych, połączone z wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji powinno budzić podejrzenie nabytej hemofilii. Życie choremu może uratować jedynie szybka diagnostyka i właściwe leczenie.