Nursing care of a newborn with Pierre Robin Sequence and fetal alcohol syndrome - case report

Introduction: Pierre Robin Sequence is the clinical triad consisted of micrognathia, glossoptosis and airway obstruction. Cascade of anatomical and functional pathologies in facial skeleton is most commonly related with cleft palate with variable degree of deformation. One of the factors that are considered as one’s with an impact on aetiopathogenesis of PRS is an ethyl alcohol. Patients who happened to be exposed to the effects of alcohol intake during prenatal period are diagnosed with fetal alcohol spectrum disorders (FASD). Primary nursing care challenges in patients with those anomalies are respiratory failure, feeding problems and neonatal abstinence syndrome manifestation.Aim: The main objective of this study is to present case study of a patient with PRS and FASD as well as to elaborate a model of nursing care for such a patient. Delineated healthcare plan may contribute to improvement of medical treatment for children with craniofacial deformities.Material and methods: The individual case study method was used in this dissertation. A patient from 5th pregnancy and 5th labour, born in 34th week of gestation, with PRS and FASD who was diagnosed with hypertrophic pylorostenosis during hospitalisation was under observation. Documentation analysis, an interview with health professionals and observation have been used as the research techniques.Results: Patient has struggled with diverse problems that had been arising from craniofacial deformities as well as from concomitant pathologies. In patient progressive pulmonary distress and significant feeding problems had developed. Wherethrough several surgeries performed patient had been suffering from pain and acute anxiety. During hospitalisation the child had been treated with antibiotherapy due to staphylococcus aureus and beta-lactamase Escherichia coli infection.Summary and conclusions: Multidisciplinary, specialised healthcare team plays a vital role in holistic care for patients with PRS and FASD. Individual approach allows to identify problems and needs of respective person and enable to implement the best, targeted therapy.

Wstęp: Sekwencja Pierre Robin to triada klinicznych objawów, w której skład wchodzą wrodzona hipoplazja żuchwy, glossoptoza oraz niedrożność dróg oddechowych. Kaskadowo powstające zestawienie patologii anatomiczno-funkcjonalnych w obrębie twarzoczaszki najczęściej powikłane jest rozszczepem podniebienia o różnym stopniu zaawansowania. Jednym z czynników mających wpływ na etiopatogenezę tego zaburzenia jest alkohol etylowy. U pacjentów narażonych na płodową ekspozycję alkoholową rozpoznaje się zaburzenia ze spektrum płodowych zaburzeń alkoholowych (FASD). Do głównych problemów leczniczo – pielęgnacyjnych u pacjentów z powyższym zestawem anomalii należą zaburzenia oddechowe, trudności z karmieniem i objawy zespołu odstawiennego. Cel pracy: Praca ta ma na celu przedstawienie studium przypadku pacjenta z PRS oraz FASD, a także opracowanie modelu postępowania pielęgniarskiego, które winno być wdrożone w stosunku do pacjenta z powyższą diagnozą. Opisany plan opieki może przyczynić się do poprawy jakości opieki nad dziećmi z deformacjami twarzoczaszki. Materiały i metody: W pracy wykorzystano metodę indywidualnego przypadku. Obserwowano pacjenta z ciąży V, porodu V (Hbd 34), z PRS oraz FASD, u którego w trakcie terapii stwierdzono przerostowe zwężenie odźwiernika. Zastosowano metody analizy dokumentacji medycznej, wywiadu z personelem medycznym, obserwacji. Wyniki: Pacjent zmagał się z różnorodnymi problemami wynikającymi zarówno z deformacji struktur twarzoczaszki jak i patologii towarzyszących. U pacjenta stwierdzono narastające objawy niewydolności oddechowej i znaczne trudności w karmieniu. W związku z zabiegami operacyjnymi u pacjenta wystąpiły znaczne dolegliwości bólowe oraz silny niepokój. W trakcie pobytu na OITN pacjent poddany był antybiotykoterapii w związku z zakażeniem gronkowcem złocistym oraz pałeczką okrężnicy z grupy β-laktamaz. Podsumowanie i wnioski: Wielodyscyplinarny, wyspecjalizowany zespół terapeutyczny pełni kluczową rolę w holistycznej opiece nad pacjentem z PRS i FASD. Indywidualne podejście do każdego pacjenta pozwala na prawidłowe rozpoznanie jego problemów i potrzeb oraz umożliwia wdrożenie najlepszej, celowanej terapii.