The assessment of the dependence of the mobility of the cervical spine and temporomandibular joints in children with osteogenesis imperfecta (OI)

Wstęp: Wrodzona łamliwość kości, znana także jako osteogenesis imperfecta (OI), jest heterogeniczną grupą dziedzicznych chorób tkanki łącznej, charakteryzujących się zwiększoną kruchością kości i niskim wzrostem, czemu towarzyszyć mogą nieprawidłowości w obrębie zębiny oraz niebieska twardówka oka. Zmiany mogą dotyczyć wszystkich stawów, również kręgosłupa szyjnego i stawów skroniowo-żuchwowych.Cel pracy: Celem badania było sprawdzenie, czy istnieje zależność, między czynnym zakresem ruchomości (ROM) odcinka szyjnego kręgosłupa, a ruchomością stawów skroniowo-żuchwowych u dzieci z wrodzoną łamliwością kości (OI) w wieku od 3 do 15 r.ż.Materiał i metody: Badaniu poddano grupę 34 dzieci z wrodzoną łamliwością kości, objętych leczeniem w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie. Do grupy kontrolnej włączono 23 dzieci, u których nie stwierdzono chorób kości i stawów. Przeprowadzono wywiad dotyczący liczby i lokalizacji złamań, sposobu karmienia po porodzie i dotychczasowej fizjoterapii. Podczas badania przedmiotowego wykonano pomiar ruchomości odcinka szyjnego kręgosłupa przy pomocy inklinometru CROM i ocenę ruchomości stawów skroniowo-żuchwowych przy pomocy skali Helkimo oraz pomiarów liniowych.Wyniki: Zaobserwowano zwiększoną ruchomość odcinka szyjnego kręgosłupa u dzieci z I typem OI. W grupie badanej u 74 % dzieci występowała zwiększona ruchomość oraz dwukrotnie częściej, niż u dzieci zdrowych, stwierdzano objawy akustyczne ze strony stawów skroniowo-żuchwowych. Wykazano zależność pomiędzy ruchomością odcinka szyjnego kręgosłupa i stawów skroniowo-żuchwowych w grupie badanej. W grupie kontrolnej wyniki korelacji okazały się być nieistotne statystycznie.Wnioski: W zależności od typu OI u dzieci może występować zwiększony zakres ruchomości stawów odcinka szyjnego kręgosłupa, związany z wiotkością wielostawową lub jego ograniczenie na skutek deformacji kostnych. U większości dzieci z OI stwierdza się zwiększoną ruchomość w stawach skroniowo-żuchwowych oraz dwukrotnie częściej, niż u dzieci zdrowych występują objawy akustyczne ze strony stawów skroniowo-żuchwowych, co jest spowodowane nadelastycznością więzadeł. U dzieci z OI istnieje związek pomiędzy ruchomością odcinka szyjnego kręgosłupa, a stawami skroniowo-żuchwowymi.

Introduction: Osteogenesis Imperfecta (OI), is a heterogeneous group of hereditary disorder of connective tissue diseases characterized by increased bone fragility, low growth, which may be accompanied by abnormalities within the dentine and blue sclera. The changes may affect all joints, including the cervical spine and temporomandibular joints.Aim of the study: The aim of the study was to check whether there is a relationship between the active range of motion (ROM) of the cervical spine and the mobility of temporomandibular joints in children with OI from 3 to 15 years old.Material and methods: The study involved a group of 34 children with OI treated by the University Children's Hospital in Krakow. The control group included 23 children who did not have skeletal disease. The research methods were: an interview based on the original questionnaire regarding the number and location of fractures, the method of postpartum feeding and current physiotherapy. The physical examination consisted in measuring the mobility of the cervical spine using the inclinometer CROM evaluating the mobility of temporomandibular joints using the Helkimo scale and linear measurements.Results: The obtained results were subjected to statistical analysis. Increased mobility of the cervical spine in children with type I Osteogenesis Imperfecta and increased mobility in temporomandibular joints in children in the study group was observed. In children with congenital bone fragility more often than in healthy children, there were acoustic symptoms from the temporomandibular joints. A correlation was found between the mobility of the cervical spine and temporomandibular joints in the study group. In the control group, the correlation results turned out to be statistically insignificant. Conclusions: Depending on the type of OI, children may have an increased range of motion of the cervical spine joints associated with hypermobility of the joints or its limitation due to bone deformities. In the majority of children with OI, increased mobility in the temporomandibular joints is observed, and twice as often as in healthy children, there are acoustic symptoms from the temporomandibular joints, which are caused by the flexibility of the ligaments. In children with OI there is a relationship between the mobility of the cervical spine and temporomandibular joints.